やっと病名がわかりました。毎月1回の熱。周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群（PFAPA）という病気。

先日、やっと病名がつきました。

それが、PFAPA（周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群）。

 

なかなか聞いたことがない病名かもしれませんね。

症状としては、

娘は３歳のころから最低月１回は熱を出していました。

多い時は月２回。

1度熱を出すとだいたい3～５日は高熱が続きます。

アデノや溶連菌は（-）

扁桃腺が腫れる。

かなりグッタリしていて、

食事も取れず、水分をとっても嘔吐。（ケトン体の数値があがります。）

入院と判断されない場合は、毎日点滴に病院に通う。

という感じでした。

熱が下がるとケロリとしている。

楽しいイベントがある日を事前に伝えておくと前日か当日に発熱。

運動会・生活発表会のある時は終わってから発熱。

 

そんな状態で、数年が経ち、現在、７歳。

１年生の時に11月～1月に1回ずつ計３回の入院。

（1学期は学校を休まなかったのに2人で大喜びしました。）

２年生になって、ピアノの発表会当日に発熱。

始業式も熱でお休み。

病院で診察されても、急性咽頭炎など、いわゆるよく風邪をひく子の感じでした。

いつも高熱になり・・

血液検査をするとCRPの数値が高い。

風邪をひかないように、乾燥しないようにしたり、水分をこまめにとったり、手洗いうがいもしていたつもりです。

でも熱を出すのは止まりません。

まだ小さいから仕方ないかな・・・。

私が丈夫に産んであげられたら・・・。

代わってあげたい・・・そう思うほど辛そうでグッタリしています。

何か大きな病気なのかな？本当に風邪？？

いろいろ考えました。

病院も２~３院変えました。

1年生になりまた、病院を変えて通院するようになって、しばらくしてから言われた病名が、

『周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群（PFAPA）』

でした。

その後、血液検査などを行い、この診断に至りました。

 

周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群（PFAPA）とはどんな病気か

というと自己炎症性疾患のひとつのようです。

周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群（PFAPA）とは？

自己炎症疾患友の会のサイトを引用し参考にさせて頂いております。

概念・頻度・遺伝性
PFAPA症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎を主症状とする疾患です。患者さんの多くは5歳以下の乳幼児期に発症し、日本での平均発症年齢は3.2才、成人発症は稀と言われてきましたが近年では成人で発症する症例や思春期を過ぎても自然寛解しない症例も見つかっています。
日本では2006年までに20例が報告されています。周期性発熱症候群の中では最も患者数が多いと推測されていますが正確な疾患頻度はよくわかっていません。また、遺伝性はないとされています。

Aboput PFAPA

症状は？？

1：発熱発作　
　患者さんの全例に認められます。39～40℃以上の発熱が突然出現し、平均5日間(3～6日)続きます。発熱の間隔は平均24日(3～8週)で、月経周期の様な規則性がみられます。
2：アフタ性口内炎・口腔病変　
　患者さんの50～70%に認められます。頬の粘膜や舌の表面に、軽い痛みを伴う口内炎がたくさんできます。
3：頸部リンパ節炎　
　左右対称性で小指頭大～母指頭大の非化膿性リンパ節炎が、薬70～80％で認められます。
　50～70％で圧痛を伴います。
4：咽頭痛・咽頭炎　
　患者さんの60～90%で認められ、発熱発作の1~2日前に症状が出現することが多いです。
5：扁桃炎　
　患者さんの50～75%に認められます。反復性扁桃腺炎と診断され、扁桃摘出術を受けた小児の20～30%がPFAPAであったとの報告があります。
6：倦怠感
　発熱発作期には多くの場合で悪感、頭痛、食欲不振、生あくび、強い倦怠感が発生し重篤感があります。
7：その他
　頭痛、関節痛、腹痛、嘔吐、下痢、咳、血尿、発疹など多彩な症状が現れます。呼吸器症状、眼病変、心血管系病変、生殖器病変は一般的にPFAPAでは認められません（もしこれらの症状が出た時は他の自己炎症疾患との識別が必要になります）

Aboput PFAPA

診断基準

診断
発熱発作時に、炎症を反映して、好中球有意の白血球増加、赤沈亢進、CRP上昇、血清アミロイド(SAA)上昇などがみられますが、これらの検査所見はPFAPAに特徴的なものではありません。また画像診断による診断もできません。症状からPFAPA症候群を疑い、さらに、周期性好中球減少症、反復性扁桃腺炎などの感染症、その他の自己炎症疾患、ベーチェット病などの病気と鑑別する必要があります。
診断基準には1994年発表「Thomasの診断基準」が主に使われていますが、2005年に発表された「Paderの診断基準」はステロイドへの反応性を含めた臨床的な内容となっており、この2つを併用して除外診断と確定診断を行っていきます。

【 Thomasの診断基準 】
Ⅰ：5歳までに発症する、周期的に繰り返す発熱
Ⅱ：上気道炎症状を欠き次のうち少なくとも一つの炎症所見を有する
a）アフタ性口内炎
b）頸部リンパ節炎
c）咽頭炎
Ⅲ：周期性好中球減少症を除外できる
Ⅳ：間欠期には全く症状を示さない
Ⅴ：正常な成長、精神運動発達
※「Thomasの診断基準（1994年発表）」に記載があるようにほとんどの場合5歳以下で発症するが、発症の平均年齢は3～4歳で女児よりも男児にやや多くなっている（50～60％）

【 Paderの診断基準 】
1：毎月の発熱（いかなる年齢においても周期性の発熱がある）
2：滲出性扁桃炎かつ咽頭培養で陰性
3：頸部リンパ節炎
4：ときにアフタ性口内炎
5：発作間欠期は完全に無症状
6：ステロイドの単回使用（プレドニゾロン60ｍｇ）で速やかに改善する
※ステロイドの投与量については年齢ごと、体重ごとの考慮が必要です

Aboput PFAPA

先生からは、風邪の可能性もあるから、なかなかこの病名を判断するのは難しいことを聞きました。

娘の熱を出す周期は（全部が全部あてはまらないのですが・・）、

だいたい３週間～5週間目に熱を出すパターンと

お友達と、イチゴ狩りに行く！や遊びに行く！を事前に伝えておくと、

前日もしくは当日に熱をだす。

生活発表会や学芸会などは終わってから熱を出す。

ストレスが溜まったりする（楽しいことや緊張すること）とパンっと熱が上がります。

だいたい39℃～40℃を彷徨う感じでした。

以前通っていた病院では、

アセトン血性嘔吐症（自家中毒）と診断されたこともあります。

[アセトン血性嘔吐症] 病気と予防 | まなこどもクリニック

（症状としてはこちらもあてはまる・・・と思っていました。）

そして、初めて有効性が高いと言われるステロイドのお薬を投与。。

使うのを躊躇っていたのですが、この病名にあてはまるかも断定できるからということで使ってみました。

するとどうでしょう。。

病院で点滴して、家に帰るころには、熱も下がり、お腹すいたーの言葉が。。

こんなに効果があるんだ・・・と思いました。

頻繁に使うと副作用もあるということで、様子を見ながら使っていきたいと思いました。

習い事の先生にはよく熱を出す子。

で認識され（笑）

お友達には、遊びに行く日を伝えると熱を出す子。（笑）

で認識されています。

そのため、

お友達に、娘ちゃん！あんまりワクワクしないで。お熱がでちゃうから！！

と心配され、

遊ぶ約束をして、何度も熱を出している娘は、

お友達と約束してほしいけど、日にちは私に言わないで～

と話ています。

本人なり熱を出さないようにうまく付き合っているのかな～と思いました。

私としては、何が原因？と不安なことも多くあったので病名がついてそして対応策もあるだけで安心しました。

成長とともに治っていくとのことでしたが、治らない場合もあり、様子を見ながら対応していきたいなと思っています。

もし、咳や鼻水などの症状もなく、よく熱をだすな～と感じたら周期を確認したり、症状を確認したりしてみてください。

娘は、小学生の間で皆勤賞を1度取りたいな～と話していました。

皆勤賞私も、旦那も気にしたことがなかったのですが、取れるといいね。

ぼちぼち行こう。